根据医学权威杂志Lancet上一项新近发表的研究,与其他类型白血病相比,急性髓性白血病预后差,生存率最低。根据年龄来看,虽然年轻AML患者的预后在近十年来有一定的进步,但老年AML患者的预后仍然很差。尽管从技术层面来讲,所有的血液学恶性肿瘤的生存率在统计学意义上均有所改善,在AML中这种改善仅仅是从12.8%上升到14.2%,这说明统计学意义上的改善并不意味着临床意义上的改善。但并不是所有的髓系疾病预后都很差,例如在血液恶性肿瘤中急性早幼粒细胞白血病和慢性粒细胞白血病的预后都有极大的改善,这两类白血病患者的10年总生存率超过90%。这些很好的临床疗效的产生是基于对疾病的病理生理学认识的提高和治疗策略的发展(如酪氨酸激酶抑制剂、全反式维甲酸和三氧化二砷的应用)。(备注:以上老年AML生存率数据为既往统计研究结果,随着新的靶向药物的应用以及新的联合化疗方案的优化,现在已经有了一定程度提高)
血管、血小板、凝血于纤溶的异常等均可引起出血性疾病。出血性疾病的病因、病理及出血性质、部位和严重程度互不相同,治疗方法和效果也各异。病因治疗是出血性疾病的根本治疗方法。常用的止血药物包括 ①维生素K1,合成特定的凝血因子;②酚磺乙胺,能增加血液中血小板数量,增强其功能;③氨甲苯酸、氨甲环酸、氨基乙酸等、醋甘氨酸乙二胺,具有抗纤维蛋白溶解作用;④血凝酶,可用于需减少出血或止血的各种医疗情况;⑤芦丁、卡巴克洛、维生素C,用于毛细血管问题引起的出血;⑥去氨加压素,治疗I型血管性血友病。
在输血过程中或输血后24小时内,受血者即可出现寒战、高热、腰部疼痛、面色潮红、尿呈酱油色或葡萄酒色,或手术全麻状态下受血者发生不明原因的血压下降,手术野过度渗血或出血不止,应考虑急性溶血性输血反应的可能。
有慢性溶血病史的患者,突发寒战高热、腰背疼痛、少尿无尿、出血倾向、贫血加重、黄疸加深、血压下降、肝脾明显肿大。实验室检查提示:红细胞破坏增加(血红蛋白代谢产物增加、血浆血红蛋白含量增加、红细胞寿命缩短、红细胞系代偿性增生。
主要指标:①骨髓中浆细胞>30%;②活组织检查证实为骨髓瘤;③单克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L,IgA>20g/L,或尿中本周蛋白>1g/24小时。次要指标:①骨髓中浆细胞10%~30%。②血清中有M蛋白,但未达到上述标准;③出现溶骨性病变;④其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%。诊断MM至少要有一个主要指标和一个次要指标,或者至少包括次要指标①和②的三条指标。
①骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现,包括骨骼破坏引起的骨痛、自发性骨折、胸廓或脊柱畸形等,及髓外浸润引起的器官肿大、神经损害、髓外骨髓瘤等;②骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白引起的全身紊乱,包括感染、高粘滞性综合征、出血倾向,及淀粉样变性和雷诺现象。
多发性骨髓瘤是浆细胞的恶性肿瘤,骨髓瘤细胞在骨髓内克隆性增殖,引起溶骨性破坏;骨髓瘤细分泌单株免疫球蛋白,正常的多株免疫球蛋白合成受抑,本周蛋白随尿液排出,常伴有贫血,肾衰竭和骨髓瘤细胞髓外浸润所致的各种损害。
免疫酶标和流式细胞仪测定淋巴瘤细胞的分化抗原,对NHL的细胞表型进行分析,可为淋巴瘤进一步分型诊断提供依据。细胞分裂中期的染色体分带检查对NHL某些类型的亚型诊断有帮助。如t(14;18)是滤泡细胞淋巴瘤的标记;t(8;14)是Burkitt淋巴瘤的标记;t(11;14)是套细胞淋巴瘤的标记;t(2;5)是Ki-1+(CD30+)间变性大细胞淋巴瘤的标记;3q27异常是弥漫性大细胞淋巴瘤的染色体标记。
分型方案既考虑了形态学特点,也反映了应用免疫学、细胞遗传学和分子生物学等新技术对淋巴瘤的新认识和确定的新病种。包括边缘区淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤/白血病、血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、周围性T细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿/赛塞里综合征等亚型。
①摄入不足,见于不能进食、弹道疾病、肠瘘、广泛小肠切除等疾病;②肝脏疾病,重症肝炎、肝硬化及肝癌等,由于肝功能不良加上维生素K的吸收利用障碍,肝脏不能合成正常量的维生素K依赖性凝血因子;③口服维生素K拮抗剂,如香豆素类;④新生儿。